HIDROSEFALUS

DEFINISI

Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub arakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun gangguan absorpsi cairan serebrospinal.

INSIDEN

• Pada anak-anak belum dapat ditentukan secara pasti.
• Secara umum dilaporkan sebesar 3 kasus/1000 kelahiran hidup.
• Hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda.

ETIOLOGI

1.      Tidak diketahui

2.      Sebab-sebab prenatal : malformasi (anomali perkembangan sporadis), infeksi atau kelainan vaskuler.

3.  Faktor-faktor intrauterin pada waktu hamil muda : infeksi rubella, toksoplasmosis, sifilis, penggunaan obat-obatan, sinar ion, insufisiensi diet, penyakit sistemik, merokok.

4.      Sebab-sebab postnatal : Lesi massa, perdarahan, meningitis, gangguan aliran vena, hidrocephalus iatrogenik.

 PATOFISIOLOGI

           CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales; dan sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus lymphaticus).

Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2- 0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumblah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumblah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.

KLASIFIKASI

            Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :

1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS

 Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans

Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor foss posterior).

 Hidrosefalus tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel).

ü  perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid.

ü  Radang meningeal

ü  Kongenital :

- Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.

- Gangguan pembentukan villi arachnoid

- Papilloma plexus choroideus

2. Berdasarkan Etiologinya :

a. Kongenital

a.1.Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).

a.2.Sindrom Dandy-Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan

hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

a.3.Malformasi Arnold-Chiari

Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis.

a.4.Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

a.5.Hidrancephaly

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.

b. Didapat (Acquired)

b.1.Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri Meningitis, menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk.

Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

b.2.Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

b.3.Hematoma intraventrikuler

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

b.4.Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV.

Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

b.5.Abses/granuloma

b.6.Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt

untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

3. Berdasarkan Usia

 Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )

 Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )

GAMBARAN KLINIK

• Bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak. Ukuran kepala > 35,5 cm
• Sutura, fontanela mayor, dan minor melebar. Fontanela mayor > 5 cm, fontanela minor > 1 cm.
• Bentuk kepala à brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker bentuk kepala à dolikhosefalik
• “Setting Sun Appearance / Sign”
• Kulit kepala tipis
• Pelebaran vena-vena subkutan.
• Pada perkusi :  “cracked pot”
• Gejala-gejala lain :

ü  Gangguan tingkat kesadaran,

ü  Muntah-muntah,

ü  Retardasi mental,

ü  Kegagalan untuk tumbuh optimal.

ü  Pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

v  X Foto kepala, didapatkan

q  Tulang tipis

q  Disproporsi kraniofasial

q  Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a.       Hidrosefalus tipe kongenital/infantile

b.      Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

v  Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm, oksipital 1 cm

v  Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel / punksi fontanela mayor. Menentukan :

- Tekanan

- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi

- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan

- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik.

v  Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O₂ murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

v  CT scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Keuntungan CT scan :

o Gambaran lebih jelas

o Non traumatik

o Meramal prognose

o Penyebab hidrosefalus dapat diduga

v  USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT-scan.

TERAPI

1. Terapi medikamentosa

            Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:

• Asetasolamid:Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.
• Furosemid : Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi IV 0,6 mg/kg BB/hati.
• Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.

2. Terapi pintas / “Shunting”

Ada 2 macam:

1.      Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

2.      Internal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain

q  Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen)

q  Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

q  Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

q  Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

b.“Lumbo Peritoneal Shunt”

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Komplikasi Shunting :

·         Infeksi

·         Hematoma subdural

·         Obstruksi

·         Keadaan CSS yang rendah

·         Asites

·         Kraniosinostosis